Les différentes formes de la sclérose en plaques

Dans le cerveau et la moelle épinière, les zones riches en axones forment la substance blanche. Celle-ci est composée principalement par des neurofibres myélinisées regroupées en faisceaux. Ces neurofibres ont un rôle prépondérant dans le fonctionnement du cerveau puisqu’elles permettent, entre autres, les connexions entre les parties droite et gauche de notre cerveau et leur coordination via le corps calleux1. Elles autorisent aussi les liaisons entre les différentes aires dans chaque hémisphère de notre cerveau. Elles relient le cortex cérébral au reste du système nerveux en se croisant au niveau du bulbe rachidien. Cette zone est appelée « décussation des pyramides ».

Par définition, la sclérose en plaques est une maladie de la substance blanche puisque c’est dans cette zone que sont concentrés les axones engainés de myéline. La démyélinisation attaque la partie myéline en respectant quasiment toujours l’axone qu’elle entoure. Comme on l’a vu, Charcot a décrit des zones cicatricielles de lésions dans cette substance. Ces lésions ont une répartition singulière, non pas diffuse, ni par nappes ou en manchon, mais par plaques bien circonscrites, offrant une frontière claire entre la partie saine et les parties malades. Cela provoque le ralentissement, voire le blocage de l’information envoyée par le système nerveux central (SNC) dans les fibres nerveuses, appelées aussi cylindraxes.

Le tissu nerveux est composé par des cellules nourricières, les neuroglies (glyocytes ou cellules gliales, du grec glia, la colle). Ces cellules existent dans les deux systèmes nerveux, central et périphérique. Leur fonction a été pendant longtemps considérée comme nutritive. C’est pour cette raison qu’il était communément admis, pendant longtemps, que l’Homme n’utilisait que 10 % de ses facultés intellectuelles. Formant l’environnement des neurones, elles en assurent l’équilibre, produisent la myéline, ont un rôle de soutien et de protection en apportant nutriments et oxygène aux neurones, éliminent les cellules mortes et combattent les pathogènes. Elles permettent enfin de maintenir la transmission synaptique (de neurone en neurone) même dans des conditions d’hypoglycémie. Les cellules gliales présentent une morphologie différente selon leur morphotype : les cellules satellites, cellules de Schwann, astrocytes, oligodendrocytes et épendymocytes forment la macroglie et les macrophages forment la microglie.

Dans le système nerveux périphérique (SNP), ce sont les cellules de Schwann ou neuro-lemnocytes qui produisent la myéline. La structure membranaire spiralée de la myéline est un enroulement constituant une gaine isolante autour de l’axone par lequel l’influx nerveux est transmis d’un neurone aux autres. L’oligodendrocyte envoie en moyenne une quarantaine de prolongements de sa membrane cyto- plasmique pour s’enrouler autour des axones adjacents. Le segment de l’axone (fibre nerveuse) qui reçoit la myéline est appelé internode (ou segment interannulaire). Les oligo- dendrocytes ont un rôle analogue aux cellules de Schwann en assurant la fabrication de la myéline par enroulement de leur cytoplasme autour de plusieurs axones.

Entre les internodes se trouvent les nœuds de Ranvier, dépourvus de myéline, au niveau desquels l’axone est entouré par des prolongements astrocytaires. Ainsi, la disposition des lamelles myéliniques s’explique par le mode de formation de la myéline et par le fait que la longueur de chaque spire va en croissant de l’axone vers la périphérie. Dans le SNC, les astrocytes sont dans la substance grise et sont très reconnaissables grâce à leur forme étoilée. Il devient donc nécessaire d’envisager le dialogue astrocyte-neurone comme le résultat d’interactions entre des réseaux de neurones, déjà bien connus, et des réseaux d’astrocytes. Aux yeux des chercheurs, le rôle des cellules astrocytes prend aujourd’hui de plus en plus d’importance. Elles assureraient à ce niveau du système nerveux central l’homéostasie du milieu neuronal (voir schémas de la page 33).

La membrane des cellules formant la myéline est constituée de 70 à 80 % de lipides (cholestérol, phospho- lipides, glycolipides, acides gras insaturés ou essentiels) et de 20 à 30 % de protéines. Ce rapport est inversé dans la plupart des autres membranes cellulaires. Cette richesse en lipides exclut l’eau et les ions qui y sont dissous et fait de la myéline un bon isolant électrique. Les principales protéines spécifiques de la myéline du SNC sont la PLP (ProteoLipid Protein), la MBP (Myelin Basic Protein) et la MAG (Myelin Associated Glycoprotein).

Le rôle de la gaine de myéline est de favoriser la propagation de l’influx nerveux. La qualité du potentiel excitateur ou inhibiteur appelé « influx nerveux » engendre une réponse correcte du neurone concerné, qui peut ainsi informer des milliers d’autres neurones. Commandé par le SN ou en réaction à un environnement pour informer le cerveau, l’influx nerveux part du corps cellulaire puis se propage le long des axones grâce à des transferts d’ions (Ca, K, Na)2 de part et d’autre de la membrane de l’axone, au milieu des canaux sodium/potassium. Le déclenchement de l’influx est la conséquence de l’entrée d’ions chargés positvement (principalement des ions sodium), ce qui entraîne une dépolarisation de la membrane axonale, se diffusant sur toute la longueur de cette dernière. Les ions (Ca, K, Na) vont aussi participer à propager l’information. L’arrêt de cet influx nerveux est provoqué par une repolarisation de la membrane par du potassium. À la fin des axones se trouvent les synapses : ce sont alors des substances chimiques qui relaient (ou pas) l’information. Ces substances (appelées substances médiatrices ou neuromédiateurs) sont principa- lement la dopamine, l’acétylcholine, la sérotonine.

La myéline, qui est donc isolant électrique, permet à l’influx nerveux de « sauter » de nœud de Ranvier en nœud de Ranvier2 (information de forme saltatoire), accélérant considérablement le processus de transmission de l’information. Ces nœuds constituent une zone de faible résistance électrique au niveau de laquelle les canaux Na+ de l’axone sont plus concentrés et où ils sont donc la zone privilégiée pour le déclenchement des potentiels d’action. Les propriété d’isolant électrique de la myéline facilitent la propagation passive au nœud suivant des courants associés au potentiel d’action nodal (vibratoire). Donc la présence et l’état de la myéline agissent directement sur la vitesse de propagation de l’information, qui peut varier de 0,5 à 120 mètres par seconde. Les fibres myélinisées dont les axones sont les plus larges ont des gaines de myéline avec le plus grand nombre de tours de spire et les internodes les plus longs présentent la vitesse de conduction la plus élevée. Outre l’accélération de l’information, la myélinisation s’accompagne d’une économie énergétique.

L’énergie métabolique axonale est conservée en cas de myélinisation puisque l’excitation active nécessaire à la propagation de l’influx est restreinte aux petites régions nodales. Enfin, la myélinisation des axones permet une propagation en utilisant le minimum d’espace possible. En effet, la vitesse de conduction est proportionnelle au diamètre de la fibre pour une fibre myélinisée et à la racine carrée du diamètre pour une fibre non myélinisée, ce qui explique la prodigieuse économie d’espace qui résulte de la myélinisation. Pour garder ces performances qui nous caractérisent, la Nature aurait dû fabriquer des axones beaucoup plus gros.

En augmentant la rapidité de déplacement de l’influx nerveux par la gaine de myéline, les SNC et SNP gagnent ainsi beaucoup de place. Nous comprenons donc bien que la puissance de notre cerveau vient essentiellement de la qualité de la communication neuronale et donc de la qualité de la gaine de myéline, au moins pour une grande part.

Voici retracées ici les principales connaissances admises par l’ensemble du monde médical, et issues des quelque deux cents ans qui nous séparent de la découverte du professeur Charcot. Par une vision physiologique agrémentée d’outils spécifiques, la compréhension de la SEP a progressé au fil du temps mais se heurte encore à l’incompréhension des phénomènes pathologiques.

Actuellement, la sclérose en plaques est définie comme une affection inflammatoire du système nerveux central (SNC) : le cerveau, le cervelet, le bulbe, la moelle épinière et les nerfs optiques. Elle se caractérise par une perte de myéline dans toutes les parties blanches de notre SNC. D’après les études officielles, l’origine de la pathologie serait due à un dérèglement du système habituellement impliqué dans la lutte contre les virus et les bactéries : le système immunitaire. Ce système de défense attaque ses propres éléments, d’où la qualification de « maladie auto-immune » donnée à cette maladie. La cible d’attaque des acteurs du système immunitaire est la myéline. Comme on vient de le comprendre, cette myéline qui entoure les axones permet une transmission puissante et régulière de l’influx nerveux, assurant une bonne gestion biologique de notre corps par la transmission de toutes les informations dont nous avons besoin. Ces atteintes de la myéline se manifestent de plusieurs manières et en particulier par des paralysies diverses, des tremblements, des pertes d’équilibre, une atteinte des capacités visuelles. La mémoire ainsi que le système de perception sensoriel peuvent être égale- ment touchés. Tous ces symptômes peuvent être graves et invalidants puisque la pathologie affecte toutes les fonctions biologiques mais, pour la médecine, elle n’a pas d’influence notable sur la durée de vie des patients atteints. Dans la sclérose en plaques, les voies les plus touchées sont les voies motrices, les voies sensitives, les voies visuelles. Les lobes temporaux et fron- taux de notre cerveau peuvent aussi être touchés et modifier ainsi la vie émotionnelle, intellectuelle et le langage.

Il existe plusieurs formes de sclérose en plaques :
Bien que chaque malade développe « sa » propre SEP, la médecine allopathique nous apprend à classer les cas rencontrés sous plusieurs catégories ou formes, bien qu’elles ne soient pas toujours faciles à déterminer, surtout à l’apparition des premiers symptômes. Ce classement renseigne sur un éventuel traitement allopathique. Les formes reconnues sont actuellement :

– La forme rémittente :
Dans 70 à 80 % des cas, la personne sera d’abord atteinte de la forme rémittente ou cyclique rémittente. Cette forme se manifeste par des poussées brusques d’un ou plusieurs symptômes suivies de rémissions. Une poussée est définie comme une période de survenue ou d’aggravation des signes neurologiques durant au moins 24 heures, séparée de la période précédente d’au moins un mois. Ces poussées peuvent se reproduire avec une fréquence variable selon chaque patient, allant de plusieurs poussées par an à des poussées espacées par plusieurs années d’intervalle. Avec le temps, ces poussées se rapprochent. On constate que des séquelles ne disparaissent plus totalement mais se cumulent. Elles détériorent l’état de santé petit à petit. Le malade perd son autonomie avec le temps.
– La forme secondaire :
chronique progressive primaire et
La forme progressive se caractérise par une évolution lente mais continue ; 80 % des personnes souffrant de la forme rémittente subiront une forme progressive dans les quinze ans qui suivent le diagnostic de la maladie. On l’appelle alors « forme progressive secondaire ». La progression est dite primaire lorsque, dès le départ, la maladie évolue lentement, sans périodes de rémission.
– La forme rémittente-progressive :
Cette forme se caractérise par une évolution lente et constante de la maladie marquée par des poussées sans séquelles pendant dix à quinze ans en moyenne, puis le malade garde un certain handicap après chaque poussée.

En complément de ces formes principales, on observe des formes bénignes avec des manifestations caractérisées par des poussées de type sensitif pendant plusieurs dizaines d’années. Les patients ne gardent que quelques séquelles bénignes. Par contre, il existe la forme maligne qui caractérise une sclérose en plaques avec des symptômes très graves dès la première manifestation, avec une atteinte du tronc cérébral pouvant aller jusqu’à mettre la vie du patient en danger. Elle concerne plutôt des sujets jeunes. Notons que la SEP peut être « asymptomatique ». Certaines personnes sont en effet porteuses de la maladie mais ne présentent aucun symptôme. La découverte fortuite sur une IRM de plaques rappelant celles de la sclérose en plaques, au niveau du cerveau, est réelle. Celles-ci sont découvertes lors d’examens pratiqués par exemple après un traumatisme crânien ou à l’occasion de maux de tête.
Les formes ainsi définies sont basées sur une approche de symptôme de type anatomique et comportemental. Elles ne sont pas en rapport avec l’évolution des données physiologiques ou électromagnétiques.

L’évolution :
En moyenne, il faut six ans pour que le malade atteigne le handicap 3 (autonomie de marche et handicap modéré). Il lui faudra deux ans de plus pour atteindre le stade 6 – le malade a alors besoin d’une aide pour se déplacer. Souvent, après ce niveau 6, l’aggravation change de rythme et devient plus lente. Cela n’est qu’une moyenne, les extrêmes seraient de cinq ans seulement pour que le malade atteigne un handicap lourd et certains auront une évolution moins rapide pouvant atteindre dix ans.

Le handicap est donc très variable dans le temps et selon les patients, mais il est défini comme suit (ceci n’étant que des moyennes) :
– après huit ans d’évolution : gêne à la marche ;
–après quinze ans : utilisation d’une canne pour marcher ;
– après trente ans : recours à un fauteuil roulant.

La progression du handicap est définie par une aggravation irrépressible des signes neurologiques sur une période de trois à six mois. En pratique, l’évolution du handicap repose sur l’échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) avec un score de 0 à 10 (de la normalité au décès dû à la SEP, bien qu’il soit communément admis que la mort n’est pas attachée à cette pathologie).

On décrit 5 stades de handicap :
1. L’absence de déficit neurologique = 0.
2. Un déficit minimum entre 1 et 3.
3. Un déficit modéré entre 4 et 5 avec une difficulté à la marche et une réduction du périmètre de marche.
4. Un déficit important entre 6 et 6,5 nécessitant une aide à la marche.
5. Un déficit sévère à partir de 7 nécessitant un fauteuil roulant de manière presque continue.

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1. Corps calleux ou neurofibre commissurale reliant les aires homo- logues des hémisphères du cerveau et permet leur coordination.

Michel Lemaire

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Michel Lemaire est olfactothérapeute (école Gilles Fournil), magnétiseur et maturopathe (école AVCN), auteur et conférencier. Il enseigne a Dijon.
Le blog de Michel Lemaire : spu.over-blog.com

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