La maladie de Verneuil, inconnue alors qu'elle touche 600 000 Français
La Maladie de Verneuil tire son nom du chirurgien français Aristide Verneuil qui, en 1854, fut le premier à la décrire. Elle est également connue sous d’autres noms : l’hidradénite ou l’hidrosadénite suppurée.
Le terme «Hidrosadénite» vient de «hidros» signifiant sueur ; «adeno» signifiant glande, et «ite» signifiant inflammation. Le terme «Suppurée ou Suppurativa» signifie quant à lui «formation de pus.»
La maladie de Verneuil est une affection inflammatoire, chronique et récidivante, de la peau. Elle est très douloureuse et se caractérise par des abcès et nodules (boutons ou furoncles) douloureux et récurrents, localisés la plupart du temps autour des aisselles et de l’aine, autour des fesses ainsi que sous la poitrine.
Certains de ces abcès sont purulents (présence fréquente de staphylocoque doré) et superficiels, d’autres très profonds. La maladie évolue sous la forme de poussées inflammatoires totalement imprévisibles.
Cette est caractérisée par la répétition de poussées inflammatoires qui favorisent le développement de la maladie sous la forme d’un réseau de galeries sous-cutanées, inflammatoires et abcédées, plus ou moins ouvertes à la peau sous la forme d’écoulements purulents. Des cicatrices fibreuses peuvent progressivement prendre la place des lésions inflammatoires.
En France, cette affection n’est pas une maladie rare. Elle concerne environ 1% de la population française, soit près de 600 000 personnes. Contrairement aux idées reçues, la maladie de Verneuil n’est ni contagieuse, ni infectieuse, ni directement mortelle. Elle se déclare entre 20 et 30 ans et touche, en moyenne, 3 fois plus de femmes que d’hommes.
Les mécanismes à l’origine de la maladie sont mal connus. L’occlusion de la gaine du poil (le follicule pileux) serait à l’origine de l’inflammation initiale et conduirait par la suite au développement d’abcès et de trajets fistuleux caractéristiques du développement de la maladie. L’une des hypothèses prévalentes est que les patients réagissent de façon anormale (activation de phénomènes inflammatoires) à la présence normale de bactéries (toutes les bactéries que l’on retrouve chez tout le monde au niveau de la peau, des plis et des glandes cutanées). Une infection peut venir compliquer l’inflammation initiale.
COMMENT SE MANIFESTE LA MALADIE ?
Les principales localisations de la maladie de Verneuil concernent essentiellement les zones pileuses riches en glandes sudoripares (glandes produisant la sueur) comme les plis (plis de l’aine, aisselles, sillons sous et inter-fessier, périnée, sillons sous-mammaires et rétro-auriculaires...) même si d’autres localisations restent possibles.
La taille des abcès peut varier de quelques centimètres à celle d’une balle de tennis de table.
PRINCIPALES ZONES ATTEINTES PAR LA MALADIE DE VERNEUIL
En fonction de l’avancée de la maladie et de sa gravité, 3 stades sont définis selon la classification de Hurley :
• Le stade léger (stade I) concerne 75 % des personnes atteintes par la maladie de Verneuil. La maladie est alors caractérisée par des abcès uniques sans trajet fistuleux ;
• Le stade modéré (stade II) concerne 24 % des patients. La maladie se caractérise à ce stade par plusieurs abcès récidivants avec trajets fistuleux ;
• Le stade sévère (stade III) concerne 1 % des personnes atteintes par la maladie. Extrêmement handicapante, la maladie est caractérisée par de multiples abcès avec placard fistuleux développé et réseau cicatriciel important.
Le diagnostic de la maladie peut être posé dès lors que les trois critères diagnostiques suivant sont réunis : caractère chronique et récidivant ; localisations compatibles ; aspect compatible des lésions. Très schématiquement : des abcès à répétition au niveau des plis.
Il existe des maladies et/ou divers troubles s’ajoutant à la maladie de Verneuil, que l’on appelle comorbidités associées. À noter que ces maladies « secondaires » peuvent être directement dues à la maladie de Verneuil ou, au contraire, ne pas avoir de liens apparents avec celle-ci. Parmi les comorbidités associées à la maladie de Verneuil on retrouve les maladies inflammatoires de l’intestin (comme la maladie de Crohn par exemple), les affections rhumatologiques (comme la polyarthrite) et le syndrome métabolique et ses composantes.
Quelques exemples d’atteintes sont donnés ci-dessous. Ils correspondent à des lésions chroniques de diverses localisations et, globalement, de sévérité moyenne. L’inflammation est manifeste et suggestive de la douleur qui peut l’accompagner et les écoulements sont intermittents.
QUELS SONT LES CAUSES ET FACTEURS AGGRAVANTS DE LA MALADIE ?
• Il existerait des prédispositions génétiques (jusqu’à 35% de formes familiales). Des pistes génétiques sont évoquées régulièrement, mais aucune certitude n’est à ce jour avancée ;
• Les hormones pourraient également constituer un facteur influençant (prédominance féminine). Le début de la maladie survient après la puberté et on observe une tendance à l’amélioration chez la femme après la ménopause. Rien n’est formellement établi mais le déclenchement des poussées serait lié à des modifications hormonales comme la période menstruelle, la grossesse ou le post- partum ;
• Le tabac aurait une influence sur la maladie de Verneuil (70 à 90% des patients sont fumeurs) ;
• Le surpoids aurait un rôle important dans le développement de la maladie (approfondissement des
plis facilitant la macération et les frottements) ;
• Le stress, la fatigue, les troubles de l’humeur favoriseraient également le déclenchement de poussées (tout ce qui constitue une fragilisation psychologique du patient, probablement par dérégulation de la réponse immunitaire).
UNE MALADIE SOUS DIAGNOSTIQUÉE ALORS QU’ELLE CONCERNE 1% DE LA POPULATION
Bien qu’elle soit fréquente, la maladie de Verneuil reste mal connue des médecins. Les patients atteints par cette maladie sont habituellement victimes de sous-diagnostic avec en moyenne une errance diagnostique d’environ 8,43 ans. L’errance diagnostique représentant le nombre d’années écoulées entre la première manifestation de la maladie et le diagnostic médical.
PÉRIODE D’ERRANCE AVANT DIAGNOSTIC
En moyenne, 6,53 médecins sont consultés par les patients avant un premier diagnostic se dirigeant vers la maladie de Verneuil. Avant cela la maladie de Verneuil est souvent confondue avec des poils incarnés (dans 54 % des cas), une furonculose (dans 48 % des cas), de l’acné sévère,une fistule anale, la maladie de Crohn, etc.
Les patients font face à un parcours long, laborieux et douloureux avant que le diagnostic ne soit posé.
« J’ai subi 7 opérations, suivies de semaines et semaines de soins douloureux avant que le diagnostic de la maladie de Verneuil ne soit posé. « explique Charlotte, 37 ans, atteinte de la maladie de Verneuil au stade 3.
3 Étude Harris Interactive pour AbbVie – mars 2015. Enquête auto administrée à travers un recrutement multimodal de patients (questionnaire online et papier) réalisée du 20 novembre 2014 au 15 février 2015 auprès de 244 répondants (les répondants stade léger n’ont pas été pris en compte dans les résultats).
